Antonina Niwczyk, przez rodzinę zwana pieszczotliwie Tosią, urodziła się w lutym 2020 roku, tuż przed wybuchem pandemii koronawirusa w Polsce. Mieszka w Sierakowie z rodzicami i młodszą siostrą. Jej mama w połowie ciąży dowiedziała się, że córka choruje na poważną wadę serca, Zespół Niedorozwoju Lewego Serca - HLHS. Od tego czasu ich życie krąży wokół szpitali, kontroli, operacji i mnóstwa innych, nieprzyjemnych procedur medycznych.

Na co dzień Tosia, jak mówi jej mama Karolina, jest dzieckiem bardzo uśmiechniętym, które uparcie próbuje pokonywać swoje ograniczenia. Pomimo choroby, jest żywa i wiecznie zadowolona.

Czym jest HLHS?

HLHS ( Hipoplastic Left Heart Symdrome) jest wadą wrodzoną. W czasie rozwoju płodowego zastawka, która powinna przepuszczać krew do lewej komory serca Tosi, zarosła. W efekcie komora się nie rozwinęła, bo rosnący organizm dziecka w nią nie inwestował. Schorzenie można wykryć już podczas pierwszych badań prenatalnych. W przypadku Tosi ujawniło się dopiero podczas drugiego badania, wykonanego w połowie ciąży. Im wada wcześniej wykryta, tym więcej jest opcji leczenia.

Serce Tosi na pierwszy rzut oka wygląda normalnie, ale w miejscu, gdzie powinna być lewa komora, po prostu jej nie ma. Są tkanki, ale nie ma miejsca, z którego serce mogłoby odebrać krew i przepompować dalej - wyjaśnia Karolina Niwczyk, mama Tosi.

Jak tłumaczy, wada ma to do siebie, że podczas ciąży się zmienia, tzn. nigdy nie wiadomo w jakim stanie urodzi się dziecko lub czy w ogóle urodzi się żywe. HLHS może występować samodzielnie lub współistnieć z innymi chorobami, np. genetycznymi. Tosia na szczęście w tym zakresie jest zdrowa.

HLHS to wada paliatywna, którą się leczy tylko poprzez przekształcenie niedoskonałego serca w układ i serce jednokomorowe. W przypadku Tosi musi ono starczyć na całe życie, ponieważ dziewczynka nigdy nie zostanie zakwalifikowana do przeszczepu serca. Cały proces przekształcania odbywa się w trakcie 3 operacji. Pierwszą wykonuje się jak najszybciej po narodzinach dziecka, drugą w ciągu 6 miesięcy, a ostatnią przed ukończeniem 3 roku życia.

U dziewczynki pojawiły się jednak dodatkowe komplikacje. Jej krążenie nie ma odpowiedniej siły przez co krew nie wpada do tętnicy płucnej z właściwym ciśnieniem, pojawiają się zwężenia naczyń krwionośnych. U Tosi węższy jest łuk aorty. W wieku 3 miesięcy "dorobiła się" pierwszego stentu. Do tego dziewczynka ma nieczynną jedną część płuca.

- Jest to wynikiem zwężenia tętnicy płucnej, w której Tosia ma stent. Tętnica, która powinna mieć 10 mm średnicy, ma 3 mm. W efekcie płuco jest niedokrwione - tłumaczy mama dziewczynki.

Do kompletu jest problem z zastawką, która się nie domyka.

Przez chorobę Tosia szybko się męczy, przy nadmiernym wysiłku sinieją jej usta. Nie może sobie pozwolić na typowe dla 2,5 rocznego dziecka aktywności, jak bieganie czy jazda na rowerze. Jej stan będzie się pogarszał. Pani Karolina tłumaczy, że u zdrowego człowieka saturacja (ilość tlenu we krwi) oscyluje na poziomie niespełna 100 %, poniżej 70% następuje głębokie niedotlenienie mózgu, oraz udary.

- Po pierwszej operacji saturacja Tosi wynosiła 75 %, po drugiej 87%, teraz waha się w okolicach 81% - wyjaśnia. Każda infekcja sprawia, że saturacja spada jeszcze bardziej.

Trudne ciężkiego początki

Karolina Niwczyk przyznaje, że z początku nie chciała iść na badania prenatalne, czuła się bezpiecznie - w najbliższej rodzinie do tej pory nie występowały choroby wrodzone, sama ciąża przebiegała niemal książkowo, a na pierwszych badaniach prenatalnych wszystko wyszło wzorowo. Do badań namówił ją mąż.

- Powiedział, zróbmy je, żebyśmy w razie czego nie mieli sobie nic do zarzucenia i to był strzał w 10 - opowiada.

Badanie się przedłużało, pani Karolina myślała, że lekarz szuka płci dziecka. Jednak usłyszała złą wiadomość. Skierowano ją na konsultacje u drugiego lekarza. Z dnia na dzień rodzicom Tosi zawalił się świat, musieli szybko działać. Z potwierdzoną diagnozą trafili pod opiekę kardiologa prenatalnego w Warszawie.

- Zaczęliśmy szukać innych rodziców i ośrodków w Polsce, gdzie ta wada jest leczona - opowiada.

Otrzymali dużo wsparcia i informacji. Zasiano w nich ziarenko nadziei.

Państwo Niwczyk dowiedzieli się, że zdiagnozowana wada jest rozwojowa, tzn. na każdym etapie ciąży mogą pojawić się dodatkowe komplikacje. U Tosi jeszcze na etapie prenatalnym zaczął zamykać się otwór owalny, służący do oddychania w macicy. Po porodzie, kiedy dziecko przechodzi na oddychanie "na zewnątrz", otwór się zamyka. W przypadku wady występującej u Tosi, ważne jest by pozostał otwarty do pierwszej operacji. Osiąga się to podając specjalny lek. Dziewczynce sprzyjało szczęście - otwór się nie zamknął.

Powitali Tosię na świecie

Na narodziny Tosi państwo Niczykowie wybrali ośrodek w Łodzi. Z powodu komplikacji z otworem owalnym u dziecka, pani Karolina dwa tygodnie przed planowanym terminem rozwiązania trafiła na patologię ciąży. Po badaniach zaplanowano cięcie cesarskie.

- Kiedy ja byłam na jednej sali, na sali obok czekał już zespół kardiologów. Bano się, że otwór zamknie się tak szybko, że lekarze nie zdąża podać potrzebnego leku i dziecko będzie musiało od razu przejść cewnikowanie serca - opowiada mama dziewczynki.

Pani Karolina wspomina, że po narodzinach widziała córkę przez kilka sekund, ponieważ zabrano ją na OIOM, gdzie przez 2 tygodnie podawano jej lek.

- W tym czasie mogliśmy do niej przychodzić na 3-4 godziny i popatrzeć jak leży w inkubatorze, bo nawet nie mogliśmy wziąć jej na ręce, jedynie pogłaskać przez otwory w inkubatorze - wspomina.

Do operacji udało się im uniknąć wszelkich komplikacji.

Nadszedł czas wyczekiwanej operacji. Dwutygodniowa, 3 kilogramowa Tosia przeszła pierwszą operację, która była wykonywana w głębokiej hipotermii, jej ciało schłodzono do 26 stopni, zatrzymano pracę serca i podłączono do ECMO. Był to pierwszy krok milowy w życiu dziewczynki, przeszła pierwszy etap tworzenia serca jednokomorowego. Pani Karolina wspomina, że operacja trwała cały dzień i zasadniczo niewiele pamięta z tego dnia, poza momentem kiedy zobaczyła wraz z mężem lekarza i usłyszeli dobre wiadomości - operacja się udała, mogli zobaczyć swoją córkę.

- Było to jedno z najdramatyczniejszych przeżyć w naszym życiu. Córkę wyprowadzano z hipotermii, była obłożona lodem. Myślałam, że nie żyje - była cała sina, wokół niej pracujące maszyny, lekarze - opisuje mama Tosi.

Po operacji Tosia bardzo szybko odzyskała siły, po tygodniu została przeniesiona z OIOM-u na oddział kardiochirurgii. Po kolejnym miesiącu wróciła do domu.

Pandemia wszystko komplikowała

W tym czasie pojawił się pierwszy przypadek pacjenta covidowego w Polsce i rozpoczęła się pandemia. Wyszli do domu z dzieckiem, na które trzeba było chuchać i dmuchać, zrobić wszystko, aby dziewczynka dotrwała do kolejnej operacji, która miała się odbyć w ciągu 6 miesięcy. Było to trudne, a pandemia wszystko jeszcze skomplikowała. Musieli odizolować się nawet od najbliższej rodziny. Z dziadkami dziewczynka widywała się tylko przez szybę.

W międzyczasie jeździli do Łodzi na kontrole. W maju wykryto zwężający się łuk aorty. Wtedy zapadła decyzja o pierwszym cewnikowaniu serca, które się nie udało. Na szczęście znalazł się specjalista, który podjął się wstawienia stentu. Zabieg się udał. W czerwcu stawili się na drugi etap tworzenia serca. Operacja odbyła się po 2 tygodniach.

Czas dłużył się niesamowicie, lato, ciepło, siedzieliśmy w ciasnej sali- trzy mamy i troje dzieci - opowiada Karolina Niwczyk.

Po udanej operacji Tosia spędziła dwa dni na OIOM-ie, w tym czasie mama nie mogła jej odwiedzać, jedynie dzwonić. Po 2 tygodniach wróciły do domu.

Po operacji pojawiły się jednak problemy, m.in. z karmieniem - Tosia w szpitalu była karmiona sondą i niekoniecznie chciała wracać do butelki. Rodzice dzielnie walczyli o każdą porcję pokarmu.

Nie poddadzą się

Najbliżsi Tośki walczą teraz o trzecią operację. Cały czas jeżdżą do Łodzi na kontrole. Tosia "dorobiła się" jednak drugiego stentu. Dziewczynka nie uzyskuje też kwalifikacji do operacji. Jej mama tłumaczy, że aby w Polsce uzyskać taką kwalifikację, musi zadziałać kilka czynników, samo występowanie wady nie wystarczy.

Lekarze muszą podjąć decyzję, czy operacja poprawi jakość jej życia - wyjaśnia pani Karolina.

Dziewczynka przez cały czas jest pod kontrolą lekarzy, ale zawsze coś jest nie tak. Tymczasem widać, że Tosia potrzebuje tej operacji.

Sinieje kiedy jest chora, saturacja spada - mówi mama Tosi.

Miesiąc temu rodziców dziewczynki wezwano na rozmowy z kardiologiem i kardiochirurgiem. Rodzicom został przedstawiony plan operacji, Tosia otrzymała kwalifikację. Problem w tym, że operacja nie rozwiąże poważnego problemu - nieczynnej jednej części płuca.

Nasza kardiolog powiedziała, że w jej ocenie, operacja nie poprawi jakości życia Tosi, a wręcz pogorszy, że zafundujemy dziecku cierpienie, szpitale i w konsekwencji możemy doprowadzić do tego, że się z nią pożegnamy - mówi pani Karolina ze łzami w oczach.

Zachęcono ich jednak do poszukiwania innego ośrodka, który być może inaczej spojrzy na przypadek Tosi. Trafili do lekarzy w Genewie. Jeden z nich jest Polakiem, co przyspieszyło proces analizy badań Tosi.

W Genewie uważają, że w czasie jednej operacji są wstanie wykonać trzecią operację przekształcenia serca, z naprawą łuku aorty oraz naprawą tętnicy płucnej. I to podczas operacji, która nie będzie wymagała aż tak drastycznego chłodzenia dziecka - wyjaśnia Karolina Niwczyk.

Dodaje, że według genewskich medyków, w obecnym stanie Tosi jest to operacja, która dobrze rokuje. Kilka dni temu rodzice dziewczynki zdecydowali, że Tosia powinna zostać zoperowana, a z Genewy otrzymali potwierdzenie, że na ich córkę czeka miejsce w tamtejszym szpitalu. Problem leży w kwocie, operację wyceniono na 1 mln 200 tys. zł. Co więcej, kwota ta obowiązuje tylko do końca roku. Nie mając innego wyjścia, utworzyli zbiórkę na portalu siepomaga.pl.

Tosia dla nich rokuje, a to oznacza, że nie musimy się żegnać z dzieckiem. To jest coś niesamowitego. Nie pozostaje nam nic innego, jak zawalczyć. Kto, jak nie my, rodzice, będzie walczył o swoje dziecko. Mamy patrzeć jak odchodzi? To jest coś na co nie możemy sobie pozwolić - mówi mama dziewczynki.

Zbiórkę na rzecz Tosi znajdziecie po adresem: siepomaga.pl/serduszkotosi

Na portalu społecznościowym są także prowadzone licytacje. Można je znaleźć TUTAJ

Tosia Niwczyk (2)

Pilnie potrzebna pomoc!

Mała Tosia potrzebuje pomocy